Sarkoidose

Wenn ein Patient von seinem Arzt mit der Nachricht konfrontiert wird, dass er vermutlich an Sarkoidose erkrankt sei, dann kann dieser in der Regel mit der Diagnose zunächst nicht viel anfangen. Die Sarkoidose ist nämlich in Deutschland eine noch relativ unbekannte Krankheit und zählt zum Kreis der seltenen Erkrankungen.

Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine Erkrankung, bei der es zur Bildung von Granulomen (mikroskopisch kleinen Bindegewebsknötchen) kommt. Diese Granulome können sich überall im Körper bilden und dann zu Störungen der jeweiligen Organfunktionen führen.

Aktuelle Quellen über die Anzahl der Sarkoidose-Kranken Menschen in Deutschland fehlen leider mangels epidemiologischer Forschung. Ältere Studien sprechen von 40-50 Erkrankten pro 100.000 Einwohner, das entspricht 32.000-40.000 Erkrankten (Prävalenz) in Deutschland.

Die Krankheit umfasst eine Reihe von Unterformen und verschiedene Verlaufsformen.

Als Systemerkrankung kann sie unterschiedliche Organe befallen und somit eine Vielzahl von Beschwerden oder Symptomen verursachen.

An Sarkoidose wird noch viel zu selten gedacht.

Wer an Sarkoidose erkrankt ist und diese Diagnose von seinem Arzt gestellt bekommt, will natürlich mehr über seine Krankheit wissen. Ärzten fehlt jedoch häufig die Zeit, ihren Patienten eingehend die Merkmale der Krankheit sowie die damit verbundenen Risiken zu erlääutern. Außerdem ist der Arzt häufig über die zahlreichen Erscheinungsformen der Krankheit nicht optimal informiert, um den Wissensdurst seines Patienten befriedigen zu können.

Ziel der vorliegenden Krankheitsbeschreibung ist es daher, Sarkoidose-Kranken, ihren Angehörigen, aber auch Ärzten und allen anderen Interessierten, einen Überblick über diese Krankheit zu vermitteln, Therapiemöglichkeiten aufzuzeigen und die mit der Krankheit verbundenen Risiken darzustellen. Darüber hinaus soll sie den Betroffenen Mut machen, erkannte eigene Belastungsfaktoren abzubauen, Rehabilitationsmöglichkeiten zu nutzen und Verlaufskontrollen wahrzunehmen.

Sarkoidose -Was ist das für eine Erkrankung?


Die Sarkoidose wurde bereits im vorletzten und letzten Jahrhundert unter anderem von Boeck, Besnier und Schaumann entdeckt und früher Morbus Boeck oder Boeck'sche Krankheit genannt.

Jörgen Schaumann erkannte im Jahr 1924, dass es sich um eine Systemerkrankung handelt (das heißt, dass sie alle Organe des Menschen befallen kann, eben das ganze System), die in der Regel ein ausgesprochen vielfältiges klinisches Bild hat.

Die Sarkoidose ist eine systemische Allgemeinerkrankung, also eine Erkrankung des gesamten Körpers. Sie ist somit keine Lungenerkrankung, wie noch heute zuweilen fälschlich behauptet wird. Grundsätzlich tritt die Sarkoidose in jedem Lebensalter auf, wobei ein Häufung zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr besteht, Frauen sind dabei häufiger betroffen als Männer. Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung und keine ansteckende Krankheit.

Wie entsteht die Sarkoidose?


Die Sarkoidose (von Sarkom, griech.: Gewebe) ist bis heute eine vergleichsweise wenig erforschte Krankheit, denn ihre Ätiologie (Ursache) ist noch nicht bekannt. Seit 1995 unterstützt die Deutsche Sarkoidose-Vereinigung e. V. das von ihr initiierte Forschungsprojekt zur Klärung der Ursachenzusammhänge bei der Sarkoidose. Unter dem Stichwort "Erforschung der genetischen Prädisposition bei der Sarkoidose" unterrichtet die Vereinigung die Betroffenen regelmäßig in ihrer Mitgliederzeitschrift "Sarkoidose Nachrichten und Berichte" über den Fortgang, den Erkenntnisfortschritt und aktuelle Forschungsprojekte zur Beteiligung und Einbeziehung von Patienten.

Die aktuelle Vorstellung der medizinischen Experten geht von folgendem Szenarium aus:
Durch einen bislang nicht näher bestimmten Auslöser wird das Immunsystem des Körpers aktiviert. Dabei kommt es zu einer Abwehrreaktion im Körper, und zwar in Form einer Einlagerung von Zellen des Immunsystems im Bindegewebe des betroffenen Organs. Ergebnis dieses Prozesses ist die Bildung von sogenannten "Granulomen" (von Granulum, lat.: Körnchen). Hierbei handelt es sich um gutartige Knötchen.

Was diese Granulome im Körper bewirken, schildert der Sarkoidose-Azrt und Forscher Dieter Böttger: "Für die Sarkoidose ist das Granulom als die immunologisch geprägte Gewebsreaktion auf eine bisher nicht gekannte Schädigung typisch. Seine völlige Rückbildung ist ebenso möglich wie seine Vernarbung.

Die funktionelle Beeinträchtigung der betroffenen Organe hängt von der Lokalisation der granulomatösen Herde ab bzw. dem Ausmaß der Organzerstörung durch mehr oder weniger feine oder massive Vernarbung. In der völlig unberechenbaren Lokalisation der Herde und ihrer ganz willkürlichen Kombination liegt die prognostische Unheimlichkeit der Sarkoidose im Einzelfall."

Wie wird die Sarkoidose diagnostiziert?


Typisch bei der Sarkoidose ist ein diffuses, schwer fassbares Krankheitsbild. Häufig sehen die Kranken dazu völlig gesund aus. Patienten berichten oft über Grippegefühl, starke Müdigkeit bzw. Erschöpfung, Atemnot bei geringer Belastung, Hustenanfälle und Fieber. Daher sollten Ärzte bei unklaren Fällen an die Sarkoidose denken und sich darüber im Klaren sein, dass eine einzige Standarduntersuchung in der Regel noch keine gesicherte Diagnose bringt. Vielmehr stellt sich ein klinisches Mosaik dar, das der erfahrene Arzt zu beurteilen hat.

Neben bioptischen Maßnahmen werden folgende Untersuchungsverfahren zur Erstdiagnostik bei Sarkoidose empfohlen:

  • Anamese (Beruf, Umwelt, Symptome)
  • Körperliche Untersuchung
  • Röntgen-Thoraxaufnahme
  • Lungenfunktionsuntersuchung: Spirometrie und
  • Diffusionskapazität
  • Labordiagnostik (großes Blutbild, ACE-Wert, Interleukin II,
  • Neopterin, Kalzium, Leberenzyme, Kreatinin, Harnstoff,
  • Urinstatus,usw.)
  • EKG
  • Augenärztliche Untersuchung
  • Tuberkulintest
  • Erfolgt eine histologische Untersuchung eines Sarkoidose typischen Epitheloidzellgranuloms (z. B. aus der bronchoskopischen Untersuchung oder der Lungenspülung), können typische Zellen gefunden werden. Charakteristisch sind kompakte, gleichförmig aussehende nicht-verkäsende Granulome, die aus Epitheloidzellen bestehen und von einem Lymphozytenwall umgeben sind. Darüber hinaus kommen so genannte Riesenzellen vom Langerhans-Typ vor.

    Die Verlaufsformen der Sarkoidose


    Man unterscheidet zwischen der akuten Form und der chronischen Sarkoidose.

    Die akute Sarkoidose wird auch als Löfgren-Syndrom bezeichnet und betrifft etwa ein Drittel aller Sarkoidose-Kranken, wobei vorwiegend junge Frauen betroffen sind. Erstes Anzeichen ist in der Regel eine Vergrößerung der Lymphknoten. Oft beginnt das Löfgren-Syndrom auch mit Fieber über 38ºC. Bei etwa 80% der Erkrankten treten im akuten Stadium Gelenkschmerzen und -schwellungen auf.

    Viele Kranke leiden unter Leistungsschwäche und allgemeiner Abgeschlagenheit. Übelkeit, Brechreiz und Magenbeschwerden treten in ca. 40% der Fälle auf, ebenso Beklemmungs- oder Druckgefühl in der Brust oder geringfügige Atemnot. 20% leiden unter Hustenreiz und Gewichtsverlust.

    Die Prognose der plötzlich auftretenden Verlaufsform ist relativ günstig. In ca. 80-90% aller Fälle bilden sich die Krankheitsanzeichen zurück. Bei den verbleibenden Fällen ist eine Verlaufskontrolle anzuraten, um den Übergang in eine sekundäre chronische Verlaufsform zu verhindern.

    Die chronische Verlaufsform beginnt fast immer schleichend und häufig unbemerkt. In früheren Zeiten wurde sie oft erst als Hauterkrankung im fortgeschrittenen Stadium festgestellt. Die geringen Beschwerden sind häufig die Ursache dafür, dass die Erkrankten - wenn nicht Augen- oder Hauterscheinungen vorliegen - keinen Anlass haben, einen Arzt aufzusuchen. Daher wird die Erkrankung oft nur als Zufallsbefund festgestellt. Nur bei wenigen Patienten bestehen seit längerer Zeit allgemeine Krankheitssymptome oder Atembeschwerden. Dies kann als Hinweis auf einen chronisch-schleichenden Verlauf gewertet werden.

    Bei günstigem chronischen Verlauf kommt es zum Stillstand der Erkrankung (ca. 40-60% der Fälle). Die Sarkoidose führt im weiteren Verlauf zu uncharakteristischen Beschwerden und schließlich zu Atemnot.

    Die weiteren Organbeteiligungen, wie z. B. Haut, Augen, Herz, Nieren, Nerven finden Sie in nachfolgenden Abschnitten ausführlich beschrieben.

    Die verschiedenen Organbeteiligungen der Sarkoidose


    Da sich die Granulome (Bindegewebsknötchen) im Bindegewebe bilden, und das Bindegewebe den gesamten Körper durchzieht, handelt es sich bei der Sarkoidose um eine systemische Erkrankung, d. h. grundsätzlich können alle Organe beteiligt sein.

    In nahezu allen Fällen der Sarkoidose wird die Lunge befallen. Daher wurde die Sarkoidose früher auch als Erkrankung der Lunge gedeutet. Weitere Organbeteiligungen treten je nach Fachliteratur und Land in unterschiedlichen Häufigkeiten auf:

    Lunge 90%,
    Leber weniger als 20%,
    Lymphknoten 60-70%,
    Haut 25%,
    Skelettmuskulatur 25%,
    Augen 11-83%,
    zentrales Nervensystem weniger als 10%
    und Herz 5%.

    Neuen Untersuchungen zufolge ist jedoch die Herzbeteiligung wesentlich häufiger anzutreffen.

    Dieter Böttger nennt folgende Häufigkeiten:
    Lymphknoten 100%,
    Lungen 95%,
    Leber 85%,
    Milz 70%,
    Augen 60%,
    Bronchien 55%,
    Speicheldrüsen 30%,
    Herz und Nieren je 25%,
    Bewegungsorgane 20%,
    Haut 18%,
    obere Luftwege 15% und
    Nervensystem 15%.

    Auch diese Diskrepanzen je nach Patientengut machen die fehlende epidemiologische Forschung deutlich.


    Lungensarkoidose


    Als am häufigsten betroffenes Organ ist die Lunge zu nennen. Bei mehr als 90% der Patienten sind Veränderungen im Röntgenbild sichtbar.

    Die fünf Typen der Lungensarkoidose

    Radiologisch wird die Lungenbeteiligung der Sarkoidose in fünf Typen eingeteilt:

    Typ 0:
    Normales Röntgenbild ohne Auffälligkeit.

    Typ I:
    Bihiläre Adenopathie als auffälligstes Röntgenzeichen, bedingt durch die Vergrößerung der Lymphknoten an der Lungenwurzel.

    Typ II:
    Zusätzlich zu den Veränderungen der Lunge bei Typ I treten knotenförmige oder streifenförmige Herde in beiden Lungen hinzu, wobei vor allem der Lungenmantel betroffen ist. Einzelfälle zeigen tumorartige Veränderungen. In 70% der Fälle kommt es zu einer Rückbildung.

    Typ III:
    Lungenparenchyminfiltrate ohne Hiluslymphknotenvergrößerung. Röntgenographisch ist häufig eine feine netzförmige Zeichnung mit kleinen Knötchen sichtbar.

    Typ IV:
    Fibrose: Narbiger Umbau des Bindegewebes des Lungengerüstes, der zu Funktionsverlust der betroffenen Lungenbereiche führt (Behinderung des Gasaustausches, Verlust der Elastizität und Dehnbarkeit des betroffenen Lungengewebes).

    Die Übergänge dieser Typen sind durchaus fließend. Es kann bereits Vernarbungen in einem Areal beginnen, während in anderen Typ II oder III vorherrscht. Auch Rückbildungen, z.B.von Typ II zu Typ I, sind möglich.

    PRAXISTIPP: Erkundigen Sie sich nach Ihren Röntgentypen und auch nach welchem Schema die Einordnung vorgenommen wurde (0-IV oder I-III).

    Hautsarkoidose


    Ca. 25% aller Patienten mit Sarkoidose weisen Hautveränderungen auf. Die Sarkoidose führt an der Haut zu charakteristischen und uncharakteristischen Manifestationen.

    Uncharakteristisch ist z.B. das "Erythema nodosum" bei der akuten Verlaufsform, das auch bei anderen entzündlichen Krankheiten auftreten kann. Darüber hinaus handelt es sich beim "Erythema nodosum" nicht um eine Granulombildung, sondern um eine Entzündung kleinster Gefäße in tiefen Schichten der Haut und Unterhaut.

    Unter den charakteristischen Formen sind insbesondere Lupus pernio, die kleinknotige Sarkoidose sowie die plaqueförmige und knotige Sarkoidose zu nennen.

    Narbensarkoidosen sind in der Regel kleinknotig und entwickeln sich im Bereich alter Narben. Sie können gegebenenfalls als Anhaltspunkt für akute Krankheitsschübe / -phasen dienen.

    Lupus pernio


    Diese spezielle Art der Sarkoidose zeigt sich insbesondere in der Schwellung der Nasenspitze, seltener auch der Wangen. Meist ist eine Beteiligung der Nasenschleimhaut nachweisbar. Auch der Nasenknorpel kann mitbetroffenen sein. Darüber hinaus ist Lupus pernio ein Indikator für die chronische fibrosierende Sarkoidose.

    Dies ist wichtig, da eine entsprechende internistische Kontrolle und Therapie durchgeführt werden muss.

    Kleinknotige Sarkoidose


    Kleinknotige Sarkoidose-Herde können rasch auftreten, typischwerweise ist das Gesicht - Stirn, Mundregion - betroffen, die Krankheit kann sich jedoch auf den ganzen Körper ausbreiten. Häufig bilden sich diese Sarkoidoseformen innerhalb weniger Wochen wieder zurück.

    Plaqueförmige und knotige Sarkoidose


    Plaques (über das Hautniveau erhabener, umschriebener Hautfleck) und Knoten treten relativ rasch und symmetrisch und an den Extremitäten auf. Zusätzlich findet sich häufig - wie bei Lupus pernio - bei diesen Betroffenen eine chronische fibrosierende Sarkoidose.

    PRAXISTIPP - HAUTSARKOIDOSE: Die Hautsarkoidose ist häufig als Spätmanifestation zu beobachten. Lassen Sie daher auch andere Organe auf die Sarkoidose hin untersuchen.

    Augensarkoidose


    Bei einer Beteiligung der Augen mit Sarkoidose können fast alle Gewebearten des Auges betroffen sein. Häufig sind jedoch die Aderhaut, die Netzhaut, die Bindehaut und die Tränendrüse befallen. Die häufigste Art der Augensarkoidose ist die Uveitis (Regenbogenhautentzündung). Es ist daher unerlässlich, dass Patienten mit der gesicherten Diagnose "Sarkoidose" den Augenarzt aufsuchen und mindestens jährliche Kontrolluntersuchungen durchführen lassen. Denn bei einer Beteiligung des Sehnervs kann es zu einem Sehschärfeverlust oder sogar zur Erblindung kommen.

    Um dies zu verhindern, sollte dann frühzeitig eine entsprechende lokale oder systemische Kortikosteroid-Therapie als Mittel der Wahl eingeleitet werden.

    Herzsarkoidose


    Eine Herzsarkoidose kann grundsätzlich in jedem Stadium der Sarkoidose in Erscheinung treten, wobei ab Röntgentyp II eine höhere Wahrscheinlichkeit besteht.

    Bei der klinischen Untersuchung muss insbesondere bei Patienten mit Multiorgansarkoidose auf eine Herzbeteiligung geachtet werden, da das Herz relativ häufig mitbetroffen ist. Der granulomatöse Befall des Herzens oder Granulome nahe der Nervenstränge zum Herzen können Rhythmusstörungen und Reizleitungsstörungen verursachen. Die Diagnose der Herzsarkoidose ist schwierig zu stellen. In der Regel sind Granulome am Herzmuskel nur mikroskopisch sichtbar. Zwar gibt es die Möglichkeit einer Endomyokardbiopsie, da die Gewebeproben jedoch sehr klein sind, besteht eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit, dass die Probe negativ ausfällt. In der Regel handelt es sich um eine Verdachtsdiagnose bei einer bereits gesicherten Sarkoidose an einem anderen Organ. Durch eine Langzeit-EKG-Registrierung und andere Untersuchungen können zuverlässig Auffälligkeiten diagnostiziert werden.

    Grundsätzlich ist die Herzsarkoidose nicht zu unterschätzen, denn sie kann zum plötzlichen Herztod durch totales Herzversagen führen.

    PRAXISTIPP - HERZSARKOIDOSE: Schon bei dem Verdacht einer Herzsarkoidose ist eine kardiologische Abklärung enorm wichtig. Bei einer Herzsarkoidose ist eine Therapie unumgänglich, da die Gefahr des totalen Herzversagen besteht.

    Knochensarkoidose


    Alle Teile des Bewegungsapparates - also die Knochen, aber auch die Gelenke, die Synovia (Gelenkflüssigkeit), die Sehnen und Sehnenscheiden - können von der Sarkoidose betroffen werden. In der medizinischen Fachliteratur wird diese Form der Sarkoidose auch häufig als "Morbus Jüngling" bezeichnet. Vor allem betroffen sind Finger und Zehen, es kann jedoch auch zum Befall von Wirbelkörpern oder Schädelknochen kommen. Die Sarkoidose des Skeletts ist häufig die Spätmanifestation einer meist schon seit Jahren bestehenden Erkrankung. Dabei sind die Knochenveränderungen der Sarkoidose nur die sekundäre Folge granulomatöser Prozesse des Knochenmarks. Oftmals geht die Knochensarkoidose mit sichtbaren Veränderungen der umgebenden Weichteile einher. Dabei ist die Gebrauchsfähigkeit des betroffenen Gliedes eingeschränkt.

    Lebersarkoidose


    Die Lebersarkoidose verläuft klinisch nicht nur fast immer völlig symptomlos, sondern auch gutartig. Denn bei der Lebersarkoidose handelt es sich um herdförmig verstreute Granulome im Stützgewebe der Leber. Im allgemeinen ist daher der Befall der Leber nicht mit einer wesentlichen Schädigung des Organs verbunden. Allerdings können erhöhte Leberwerte auftreten, welche nicht immer mit der Sarkoidose in Zusammenhang gebracht werden.

    Neurosarkoidose


    Die Sarkoidose des zentralen oder peripheren Nervensystems wird Neurosarkoidose genannt. Die Beteiligung des Nervensystems folgt oftmals anderen Organmanifestationen oder geht diesen voran. Neurosarkoidose tritt bei weniger als 10% der Sarkoidose-Patienten auf.

    Das häufigste Symptom der Neurosarkoidose ist die sogenannte Fazialisparese, d. h. Funktionsausfall eines Gesichtsnervs (mit z. B. Gesichtsschiefstand). Bei Beteiligung peripherer Nerven kann es zu unterschiedlichen Funktionsausfällen kommen, wie z. B. Lähmung bestimmter Muskeln oder Sensibilitätsverlust.

    Bei Beteiligung des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark) wird seitens der Patienten häufig von Kopfschmerzen berichtet. Weiter typisch für diese Form der Erkrankung sind psychische Veränderungen (z.B. Verwirrtheit, Vergesslichkeit) sowie Sprach- und Sprachverständnisstörungen oder Stand- und Gangunsicherheit. Insbesondere bei Sehstörungen, z. B. Doppelbildern, sollte unmittelbar ein Arzt zu Rate gezogen werden, da eine Beteiligung der Sehnerven möglich ist.

    Zu den Untersuchungsmethoden gehören neben der Röntgenuntersuchung des Kopfes, der Computertomographie und der Kernspintomographie auch die Untersuchung des Nervenwassers.

    Nierensarkoidose


    Die Nierenmanifestation gehört im Rahmen der chronischen Sarkoidose zu den seltenen Organbeteiligungen. Dabei wird bei Patienten vermehrt Kalzium über den Urin ausgeschieden (Hyperkalzurie). Dieses ist auch im Blut in erhöhter Konzentration nachzuweisen (Hyperkalzämie). Je nach Ausmaß der Erkrankung kann es zu einer Niereninsuffizienz (Funktionseinschränkung der Nieren) kommen. Wichtig ist hierbei die rechtzeitige Diagnosestellung, da die Behandlung mit Kortison als Mittel der Wahl in der Regel zu einer deutlichen Verbesserung der Nierenfunktion führt und daher einen vollständigen Ausfall verhindern kann.

    Sarkoidose im HNO-Bereich


    Grundsätzlich ist die Mitbeteiligung des Hals-Nasen-Ohrenbereichs bei einer Sarkoidose selten. Die äußerst seltene Beteiligung des Kehlkopfes kann zu dramatischen Krankheitsverläufen führen. Denn neben Stimmstörungen kann es zu Atemnot und Schluckbeschwerden kommen.

    Wie wird Sarkoidose behandelt?


    Wie Sie oben bereits lesen konnten, manifestiert sich die Sarkoidose in zwei Verlaufsformen - nämlich akut und chronisch. Außerdem kann sie verschiedene Organe betreffen. Demzufolge sind unterschiedliche Therapien notwendig.

    Nichtsteroidale Antiphlogistika


    Bei der akuten Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) werden nicht-steroidale Antiphlogistika (Schmerzmedikamente mit entzündungshemmender Wirkung) eingesetzt, wo hingegen Kortisonpräparate nur ausnahmsweise bei stärksten Beschwerden notwendig sind. Zunächst wird der weitere Verlauf der akuten Sarkoidose einmonatig beobachtet. Bei positivem Verlauf können die Kontrollintervalle verlängert werden. Weitere Informationen zu empfohlenen Kontrollen finden Sie im Abschnitt "Verlaufskontrollen".

    Kortisontherapie


    Als Mittel der ersten Wahl gilt das Kortison. Kortison ist ein hormonaler Wirkstoff aus der Nebennierenrinde. Es ist eine Vorstufe des eigentlichen Hormons, das Kortisol heißt. Kortisonpräparate werden beim Krankheitsbild der Sarkoidose verabreicht, um das Entzündungsgeschehen zu unterdrücken und immunologische Reaktionen zu dämpfen. Voraussetzung für diese Wirkung ist allerdings, dass höhere Dosen des Hormons verabreicht werden, als sie der Körper normalerweise produziert. Dieser Hormonüberschuss birgt aber das Risiko unerwünschter Wirkungen.

    Sowohl die Startdosis wie auch das weitere Therapieregime und die Ausschleichmethode hängen von den Organbeteiligungen, dem bisherigen Krankheitsverlauf, der allgemeinen Konstitution des Patienten und von sich evtl. ergebenden Komplikationen ab.

    Bei der chronischen Lungensarkoidose, Röntgentyp I-II ist für gewöhnlich eine Kortisontherapie ebenfalls entbehrlich. Die anderen Typen werden regelmäßig oral mit Kortison (meist Prednison) je nach Ausbreitung und Schwere der Erkrankung im Verhältnis zum Körpergewicht behandelt, um die weitere Bildung von Granulomen möglichst zu verhindern. Die Therapie dauert in der Regel sechs bis neun Monate. Unter Umständen sind jedoch längere Behandlungszeiten über zwei Jahre hinaus erforderlich. Eine Behandlung über mehr als fünf Jahre sollte nur bei schweren Krankheitsverläufen notwendig sein. Bei sehr schwerer Lungenbeteiligung könnte auch eine Lungentransplantation in Frage kommen.

    Bei Patienten mit Hautveränderungen, Augenentzündung (Uveitis anterior) oder Husten kann eine Lokaltherapie mit Kortison ausreichend sein. Bei Patienten mit systemischer und symptomatischer Erkrankung werden oft orale Kortisonpräparate eingesetzt. Bei Herzbefall, neurologischem Befund, Augenbeteiligung und bei Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumgehalt des Blutes) ist eine systemische Therapie (Tabletten) angezeigt.

    Bei einer Herzbeteiligung kommt jedoch ebenfalls eine Schrittmacherversorgung in Betracht, wenn AV-Blockierungen vorliegen. AV-Blockierungen sind Herzrhythmusstörungen, bei denen die Reizleitung unterbrochen ist, und der Reiz daher nicht mehr automatisch gebildet wird. Bei fortgeschrittener Herzsarkoidose kann eine Transplantation in Erwägung gezogen werden. Auch die Implantation eines Defibrillators stellt eine mögliche Therapieoption dar.

    Je nach Art des Kortisonpräparats kann es zu unterschiedlichen Nebenwirkungen kommen wie z. B.: Cushing-Syndrom (Mondgesicht), Gewichtszunahme, Osteoporose (Knochenschwund), Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), dünne Haustellen, Unterdrückung der körpereigenen Kortisonbildung, Euphorie, vermehrtem Appetitgefühl.

    Für den Erfolg der Therapie ist entscheidend, dass die Behandlung mit Kortison ausreichend hoch dosiert ist und lange genug behandelt wird. Die Einnahme von Kortison sollte in keinem Fall zu früh abgebrochen werden, da dann die Gefahr von Rückschlägen (Rezidiva) droht. Außerdem sollte die Beendigung der Kortisontherapie schleichend (in sehr kleinen Schritten, ggf. sogar nur 1mg Schritten) erfolgen, damit sich der Körper darauf einstellen kann.

    PRAXISTIPP - LUNGENSARKOIDOSE: Die Therapie der Wahl besteht aus der Gabe von oralem Kortison, initial ca. 0,5 mg/kg Körpergewicht pro Tag, dass heißt 20-40 mg täglich für 2 bis 4 Wochen, dann stufenweise Reduktion in den nächsten 2 bis 3 Monaten auf eine Erhaltungsdosis von 7,5 mg bis 15 mg pro Tag. Die Erhaltungsdosis ist in der Regel nach 3 Monaten erreicht. Die gesamte Therapiedauer beträgt zwischen 6 und 12 Monaten.

    Alternativen zu Kortison


    Verschiedene zytotoxische (zellschädigende) Substanzen wurden bei Sarkoidose zur Beeinflussung des Immunsystems eingesetzt. Bei ausgewählten Patienten zeigte diese Behandlung Erfolge, wobei keine Studien existieren, die eine klare Indikation für die Anwendung dieser Substanzen aufgezeigt haben.

    Unter Berücksichtigung des Wirkungs- und Nebenwirkungsprofils sind Methotrexat (MTX), Azathioprin und Pentoxifyllin die bevorzugten Substanzen. In Kombination mit Kortison können diese Medikamente zu einer Einsparung von Kortison führen. Sie werden bei besonders schwierigen und langwierigen Krankheitsverläufen eingesetzt. Cyclophosphamid sollte allerdings für schwere refraktäre (nicht durch Kortison beeinflussbare) Fälle vorbehalten bleiben. Der Erfolg dieser Therapien tritt bei Lungensarkoidose, nach evidenzbasierten Aussagen, jedoch erst nach bis zu 12 Monaten ein.

    Teilweise werden zur Behandlung von Sarkoidose auch Malariamittel benutzt. Diese haben bei längerer Anwendung jedoch regelmäßig gravierende Nebenwirkung. So kann z. B. Chloroquin zum Erblinden führen.

    Bei Patienten mit irreversibler Fibrose - Stadium IV - können als Komplikationen Bronchiektasen (zylindrische oder sackförmige Erweiterung der Bronchien) auftreten. Hier ist oftmals eine antibiotische Therapie notwendig als Kombinationstherapie mit Kortison.

    Die nicht-steroidale Sarkoidosetherapie auf anthroposophischer Grundlage soll bei der chronischen Verlaufsform ähnlich gute Ergebnisse bringen wie die Therapie mit Kortisonpräparaten. In der Anregung zur Spontanheilung des eigenen Körpers liegt der Wirksamkeitsansatz. Phosphor in potenzierter, nicht toxischer Form regt nach anthroposophischer Auffassung den Gesundungswillen an. Dies wird kombiniert mit potenziertem Eisen und Graphit, die beide die funktionelle Struktur der Lunge kräftigen sollen. Eine Steigerung der Therapie erfolgt in einer zweiten Stufe mit Mistelpräparaten. Im Gegensatz zur Kortisontherapie wirkt die Misteltherapie nicht akut. Vielmehr handelt es sich um eine Langzeittherapie. Der Nutzen der Therapie ist zudem, aufgrund fehlender Studien, nicht erwiesen.

    Welche Verlaufskontrollen sind bei Sarkoidose notwendig?


    Die Nachbeobachtung bei Sarkoidose sollte am intensivsten während der ersten zwei Jahre nach der Diagnosestellung sein, um die Prognose und den weiteren Verlauf sowie die Notwendigkeit einer möglichen Therapie rechtzeitig zu erfassen.

    Bei Patienten mit einem Röntgenbild des Typ I ist im allgemeinen eine Verlaufsbeobachtung in 6-Monatsintervallen ausreichend. Häufigere Intervalle - 3 bis 6 Monate - sollten bei Typ II, III oder IV stattfinden.

    Alle Patienten, unabhängig vom radiologischen Stadium, sollten über mindestens drei Jahre nach Beendigung der Therapie weiter nachuntersucht werden. Nach dreijähriger inaktiver Krankheitsphase können routinemäßige Kontrolluntersuchungen unterbleiben, da danach mit einem Rückfall nur noch extrem selten zu rechnen ist. Die Nachuntersuchungen müssen bei Patienten mit kortisoninduzierter Remission (Genesung durch Kortisontherapie) engmaschiger und konsequenter erfolgen, da die Rückfallrate nach Beendigung der Kortisontherapie relativ hoch ist.

    PRAXISTIPP: Nehmen Sie Ihre Verlaufskontrollen regelmäßig wahr! Nur so ist gewährleistet, dass Sie optimal versorgt sind.

    Rehabilitation bei Sarkoidose


    Rehabilitation ist die Summe aller Maßnahmen, die der Wiederherstellung der körperlichen und geistigen Fähigkeiten kranker Menschen dienen. Ziele der Rehabilitation sind u. a. die Wiederherstellung der Leistungsfähigkeit, Verbesserung der Lebensqualität, berufliche Wiedereingliederung sowie medizinische, soziale und schulische Maßnahmen. Dazu sind regelmäßig Aufenthalte in Fachkliniken notwendig mit Behandlungen von Fachärzten, die sich speziell der Sarkoidose angenommen haben.

    Empfehlenswert sind Rehabilitationskliniken mit besonderem Heilklima, z. B. in hohen Lagen oder am Meer. Dadurch werden insbesondere die Abwehrkräfte mobilisiert - das bedeutet verminderte Krankheitsanfälligkeit und gesteigerte Heilungstendenz.

    Wichtig für eine optimale individuelle Rehabilitation sind dabei Maßnahmen, die im Einzelfall auf den verbleibenden Leistungsrest sowie auf Art und Ausmaß der Erkrankung Rücksicht nehmen, um vorrangig eine normale Lungenfunktion mit normaler Aufnahmefähigkeit von Sauerstoff zu erreichen. Eine konsequente Bewegungstherapie ist eines der wirksamsten Mittel gegen unerwünschte Medikamentenwirkungen und zur Wiederherstellung einer guten körperlichen Leistungsfähigkeit.

    Ein spezielles Rehakonzept für Sarkoidose-Kranke existiert allerdings derzeit nicht.

    PRAXISTIPP: Nach § 9 SGB IX steht Ihnen ein Wunsch- und Wahlrecht zu. Nutzen Sie dies und geben Sie schon bei der Beantragung der Rehabilitationsmaßnahme konkret an, welche Klinik Ihrer Meinung nach geeignet ist!

    Krankheitsbewältigung und Selbsthilfe bei Sarkoidose


    Selbsthilfegruppen sind Zusammenschlüsse von Menschen, die das gleiche Problem haben und dagegen etwas unternehmen möchten. Die regionalen Gesprächskreise der Deutschen Sarkoidose-Vereinigung e.V. veranstalten regelmäßige Gesprächskreistreffen zum Erfahrungsaustausch, der dem Einzelnen neue Möglichkeiten und Lösungswege aufzeigen kann und soll. Dazu werden zum Teil Referenten gebeten, um Einblick in verschiedene Bereiche zu erhalten. Wichtig ist hierbei die gegenseitige Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung in der Gruppe und die Entwicklung eines Zusammengehörigkeitsgefühls. Darüber hinaus engagieren sich die regionalen Gesprächskreise bei Selbsthilfetagen, indem sie mit einem Stand auf das seltene Krankheitsbild der Sarkoidose aufmerksam machen.

    Als Bundesverband vertritt die Deutsche Sarkoidose-Vereinigung die Belange und Interessen ihrer Mitglieder gegenüber Institutionen und Behörden, klären die Öffentlichkeit z.B. bei Selbsthilfetagen und Fachkongressen über Probleme und Selbsthilfemöglichkeiten auf und geben Anregungen bzw. initiieren Forschungen.

    Hinweis


    Die Informationen dieser Website dienen der allgemeinen Information. Der Inhalt dieser Website ersetzt in keiner Weise eine professionelle Beratung oder Behandlung durch qualifizierte Fachleute. Die vorliegenden Informationen dürfen nicht als Grundlage für eine Diagnose oder Behandlung verwendet werden.

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    Fax: 0 21 50 / 70 59 699
    E-mail: Info@Sarkoidose.de


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